Fonte: Dr. Drauzio Varella
Dia Mundial da Hemofilia

O objetivo é incentivar e conscientizar sobre os distúrbios hemorrágicos herdados e a necessidade de tornar possível o acesso aos cuidados adequados para todo o mundo. Este é o plano de ação da Wold Federation of Hemophilia de Tratamento para todos na comunidade em nível global onde todos podem colaborar.

Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino. A causa de Hemofilia está na mutação do cromossoma X e em geral as mulheres não desenvolvem a doença, porém podem ser portadoras e resultando que filhos do sexo masculino possam manifestar a enfermidade.

Existem dois tipos de hemofilia: A e B. A Hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e Hemofilia B por deficiência do fator IX.

A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário, em três categorias: grave(fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5% onde neste caso, às vezes, a enfermidade passa despercebida até a idade adulta. Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito por meio de um exame de sangue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.

Sintomas

Nos quadros graves e moderadores, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intraarticulares que desgastam primeiro as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo.

Os episódios de sangremento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. No entanto, quando acometem a musculatura das costas, não costumam exterioriza-se.

Tratamento

Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo Ministério da Saúde. O tratamento consiste na reposição do fator anti-hemofílico, onde o paciente com Hemofilia A recebe a molécula do fator VIII, e com Hemofilia B, a molécula do fator IX.

Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores são as sequelas deixadas pelos sangramentos. Por isso, hoje em dia, é preconizada a chamada profilaxia primária, isto é, a infusão do fator a partir do primeiro sangramento, de duas a três vezes por semana para a prevenção de hemorragias posteriores, assim se evita a lesão articular. Mesmo para quem apresenta alguma sequela articular, o uso frequente do fator, profilaxia secundária ou terciária, irá ajudar a melhorar a qualidade osteomolecular e evitar sangramentos.

O paciente e seus cuidadores devem ser treinados para fazer a aplicação do fator em casa. Em caso de hemartose ou sangramento muscular, além da reposição do fator deficiente, fazer a aplicação de gelo no local no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou 20 minutos, até que a hemorragia estanque.

Vencida a fase aguda, o portador de hemofilia deve ser encaminhado para a fisioterapia a fim de reforçar a musculatura e promover estabilidade articular.

Recomendações
  • Os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma;
  • Manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço, podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia;
  • Os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho hemofílico e devem estimular a criança a crescer normalmente;
  • A prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para os hemofílicos. No entanto, esportes como judô, rúgbi e futebol são desaconselhados;
  • Episódios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possível para evitar as sequelas musculares e articulares. Para tanto, o paciente deve procurar atendimento em contros de referências em hemofilia para conhecer e receber a terapia mais indicada para cada caso.